Классификация психических расстройств МКБ-10.Клинические описания и диагностические указания - f02.1х* деменция при болезни крейтцфельдта-якоба (a81.0+)
Связанные словари
F02.1х* деменция при болезни крейтцфельдта-якоба (a81.0+)
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
— характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
— болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);
— болезнь Паркинсона (F02.3х);
— постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 1569 | |
2 | 1387 | |
3 | 1288 | |
4 | 1096 | |
5 | 1071 | |
6 | 976 | |
7 | 750 | |
8 | 619 | |
9 | 615 | |
10 | 608 | |
11 | 560 | |
12 | 550 | |
13 | 533 | |
14 | 526 | |
15 | 374 | |
16 | 367 | |
17 | 306 | |
18 | 280 | |
19 | 277 | |
20 | 272 |